Amüotroofne lateraalskleroos (ALS)

Hiljuti on palju tähelepanu saanud „Jäänõu väljakutse“ (inglise keeles Ice Bucket Challenge). Väljakutse lasta endale jäist vett peale valada, on vastu võtnud ka paljud välismaa ja Eesti kuulsused, näiteks USA president Obama, laulja Selena Gomez, Eesti peaminister Taavi Rõivas ja laulja Tanja Mihhailova. Kahjuks on veidi varju jäänud kogu väljakutse põhjus: inimeste seas teadvustada rasket haigust amüotroofset lateraalskleroosi ja kutsuda inimesi üles selle ravivõimalusi uuriva teadustöö jaoks annetama.

Mis on ALS?

Amüotroofne lateraalskleroos, tuntud kui ALS ja Lou Gehrigi tõbi, on motoorsete närvirakkude taandarenemine kogu närvisüsteemis, mis mõjutab närvirakke pea- ja seljaajus. Haigust iseloomustab motoneuronite (motoneuronite ülesanneteks on liikumise ja hingamise tagamine) kahjustus. Motoneuronid ulatuvad peaajust seljaajju ning sealt edasi lihasteni kogu kehas. Järkjärguline motoorsete närvirakkude taandareng põhjustab lõpuks nende surma ning selle tulemusel, ei saa aju enam muskleid kontrollida, sest närvirakud ei saa lihaskiududele saata impulsse, mis tagavad lihaste liikumise.

ALSi tulemuseks on lihaste kõhetumine ja nõrkus. Lisaks võib liigutusi kontrollivate ajuosade lisakahjustuste tõttu tekkida halvatus. Haigus on sagedasem meeste seas ning 50-70 aastatel inimestel on suurem risk haigust põdeda. ALS-i esinemissagedus meeste hulgas on 1:15 000-st ja naiste hulgas 1:50 000-st. Haiguse põhjused on teadmata. 5-10% juhtudest on tegemist pärilikkusega.

Sümptomid

Esmased sümptomid on lihasnõrkus, tavaliselt labakäte ja -jalgade nõrkus ning ka kõne- ja neelamishäireid. Kui lihas ei saa enam impulsse närvirakkudelt, hakkavad need kõhetuma, mille tõttu näevad jäsemed kõhnemad välja. Tihti esinenb ka jalakrampe ja väikeste lihaseosade tõmblemist. Täheldatud on veel lihasnõrkust, millega ei kaasne valusid. Enamikul ALSi haigetest ei esine silmatorkavaid kõne- ja neelamishäireid.

Haiguse kulg

Väga tihti süvenevad ALSi patsientidel haiguse sümptomid kiiresti: kõndimine ning käte ja jalgade kasutamine muutub üha raskemaks. Järkjärgult muutub kõne monotoonseks ja ebaselgeks ning lõpuks jääb haige tummaks. 1-2 aasta jooksul võivad nad jääda ratastooli ning paljud patsiendid surevad 3-5 aasta jooksul kopsupõletiku või hingamislihaste nõrkuse tagajärjel.

Sümptomite leevendamine

Tänapäeval osatakse leevendada sümptomeid, mitte aga haigust välja ravida. ALSil on mitmeid erinevaid vorme ja 20%-l juhtudest on tegemist healoomulise haigusega ja haige eluiga on pikem. Ravimite abil saab leevendada lihaste krampe ja kontrollida süljevoolu. Patsientidele, kellel on raskusi neelamisega, paigaldatakse toitesond. Need, kes kannatavad alatihti lämbumistunde all, kasutavad tihti kaasaskantavat hingamisaparaati. Neile, kes on kaotanud kõne- ja kirjutamisvõime, on suhtlemisabina saadaval elektroonilised vahendid.

Leave a Reply